RESUMEN
Introducción: El síndrome de Mirizzi
es una complicación de la colelitiasis, en donde, un cálculo impactado obstruye
la vía biliar, pudiendo ocasionar un síndrome colestásico, fístula, y su
importante asociación a neoplasia por inflamación crónica. El diagnóstico preoperatorio
es un reto. Objetivos: analizar un caso clínico de adenocarcinoma biliar
en paciente colecistectomizado por Síndrome de Mirizzi. Materiales y
métodos: Estudio de caso. El presente trabajo investigativo, es un reporte
de caso de una mujer de 64 años que ingresa por dolor abdominal e ictericia. Resultados:
La paciente fue inicialmente diagnosticada de colecistitis, sin embargo,
los exámenes complementarios y de imagen dirigieron el diagnóstico hacia un
síndrome de Mirizzi preoperatorio, sin embargo, en el reporte de anatomía
patológica se encontró adenocarcinoma de vesícula biliar. Conclusión: El
Síndrome de Mirizzi es una patología con riesgo de adenocarcinoma es por esto
por lo que es importante un correcto y temprano diagnóstico.
Palabras clave: colelitiasis,
colecistitis, adenocarcinoma biliar, síndrome de Mirizzi.
_________
1. Universidad Católica de Cuenca
(UCAUDE)-Ecuador/ La Universidad en Internet (UNIR)España/ Clínica del
Valle-Ecuador.
2. Universidad del Azuay (UAZUAY)-Ecuador/ La Universidad en Internet
(UNIR)-España / Clínica del Valle-Ecuador.
3. Universidad Católica de Cuenca
(UCAUDE)-Ecuador/ Universidad Andrés Bello (UNAB)Chile/ Clínica del
Valle-Ecuador
Autor de correspondencia: anto.1996gm@hotmail.com
SUMMARY
Introduction: he Mirizzi Syndrome it’s a complication of cholelithiasis. The bile
duct is obstructed by a gallstone and it is associated with a cholestasis
syndrome, fistula and malignancy because of the chronic inflammation.
Preoperative diagnosis is a challenge for the physician. Objetives: Analise
a case report of adenocarcinoma bile duct of a patient with Mirizzi Syndrome. Methods:
case report. We showed a female case with 64 years old that was admitted with
abdominal pain and jaundice. Results: at the beginning, cholelithiasis
was the most likely diagnosis, however laboratory findings and images approach
the diagnosis to a Mirizzi’s Syndrome, before surgery; pathology result came
out with the diagnosis of bile adenocarcinoma. Conclusion: The Mirizzi
Syndrome is a risk factor for adenocarcinoma, as a result it is important to
achieve an early and correct diagnosis.
Key words: Cholelithiasis, Cholecystitis, Bile Adenocarcinoma,
Mirizzi’s Syndrome.
INTRODUCCIÓN
Hans Kehr en 1905 describe una obstrucción parcial de la
vía biliar que es secundaria a un cálculo impactado, esta patología se describe
por primera vez por Mirizzi en 1940, y en el año 1948 se realizó una
publicación sobre este síndrome, motivo por el cual se adjudica el epónimo de
Síndrome de Mirizzi (1).
Es un complejo clínico anatómico que se caracteriza por la
obliteración de la vesícula biliar, específicamente de su cuello (bolsa de
Hartmann) por un cálculo o lito que origina una obstrucción de tipo mecánica
extrínseca en la vía biliar, lo que va a provocar exclusión vesicular, fistula
colecistocoledociana, ictericia, colangitis, etc. Este cuadro puede ser silente
y se puede presentar en forma de ictericia intermitente (2).
También se puede definir como una inflamación aguda y/o
crónica que tiene como etiología un cálculo impactado en la bolsa de Harmann o
conducto cístico, ya sea por una obstrucción completa o parcial de la vía
biliar principal, y si avanza el proceso inflamatorio puede dar obstrucción,
necrosis o fístula biliar interna. Se reporte entre el 0.7 y 3% de los
pacientes con litiasis vesicular (3).
La patología de la vía biliar es una patología habitual en
el servicio de cirugía, sin embargo, este síndrome es una de las complicaciones
que se da con poca frecuencia, en los países en vías de desarrollo
(Latinoamérica) se da entre el 4.7 y 5.7% de los casos (4). Se ha reportado en
Colombia prevalencias aproximadamente del 4%, esta patología no presenta signos
patognomónicos, sin embargo, hay que tener en cuenta que la ictericia
obstructiva es la manifestación clínica más común y frecuentemente se asocia a
dolor en epigastrio, dolor en hipocondrio derecho, fiebre, vómito, náuseas,
coluria, escalofrió, taquicardia, y anorexia (5). Para realizar un cribado de
la patología es necesario realizar una ecografía abdominal, sin embargo, para
confirmar el diagnóstico es necesario realizar una colangiopancreatografía
retrógrada endoscópica (CPRE), colangiografía directa o colangio-resonancia
(6).
Debido a que el diagnóstico preoperatorio del Síndrome de
Mirizzi es un reto, se recomienda la colangioresonancia magnética nuclear como
un estudio de rutina antes de la cirugía, para valorar la anatomía de la vía
biliar de manera más certera (7).
El tratamiento definitivo es quirúrgico, se desea extirpar
la vesícula, litos, así como reparar los daños que existe en los conductos
biliares, la estrategia se determinara de acuerdo si existe o no una fístula
biliar, sin embargo, la reparación de vía biliar por la fistulización se da en
13% a 25% de los pacientes (8).
Debido a la variedad de presentación clínica de la
enfermedad no existe un score aprobado para aumentar la precisión diagnóstica,
sin embargo, en un estudio realizado en el año 2018, se implementó un score de
10 puntos entre los que constaban: 1. Ictericia 2. Dolor abdominal en cuadrante
superior derecho. 3. Más de un episodio de dolor abdominal hasta hace 24 meses.
4. Hiperbilirrubinemia 1,2 mg/dl. 5. Fosfatasa alcalina mayor a 150 U/L.
6. Leucocitosis mayor a 11.000 mm3. 7. Presencia de los siguientes hallazgos en los
estudios de imagen: presencia de cálculos en el conducto biliar o hepático. 8.
Dilatación biliar intrahepática. 9. Signo del Menisco. 10. Presencia de masa.
En el estudio se concluyó que los pacientes 6 o más puntos tienen una alta
probabilidad de predecir el tipo II, III y IV de síndrome de Mirizzi,
Sensibilidad de 52.4% y Especificidad del 100% p =0,05 (9).
El pronóstico de estos pacientes depende de la presencia de
fístulas; en aquellos en los que está ausente, el resultado suele ser
favorable, pero, en pacientes con fístula se ha encontrado una anatomía
distorsionada, una alta tasa de conversión a colecistectomía abierta, el
pronóstico para ellos implica un tratamiento prolongado, colocación de tubo en
T o una derivación biliar con una coledocoyeyunostomía en Y de Roux.
Al aumentar su estancia hospitalaria aumenta el riesgo de
complicaciones, morbilidad y mortalidad; además, el cáncer de vesícula también
se asocia al síndrome de Mirizzi (10). Por tal motivo, el objetivo del presente
estudio es analizar un caso clínico de adenocarcinoma biliar en paciente
colecistectomizado por Síndrome de Mirizzi.
PRESENTACIÓN
DEL CASO.
Paciente femenina de 64 años de edad, obesa, sin antecedentes
de importancia, refiere que hace aproximadamente 4 meses y teniendo como causa
aparente ingesta de comida grasa presenta dolor a nivel de epigastrio que se
irradia hacia flanco derecho, cediendo dolor con analgésico por vía oral.
Sin embargo, hace aproximadamente 2 semanas antes de su
ingreso y sin causa aparente paciente presenta dolor abdominal tipo cólico de
moderada intensidad de manera intermitente a nivel de hipocondrio derecho,
anorexia, distención abdominal, prurito generalizado, náusea que no lleva al
vómito, y coluria; al examen físico se evidencia ictericia a nivel de piel y
conjuntivas, abdomen globuloso a expensas de panículo adiposo, signo de Murphy
positivo; signos vitales: presión arterial 110/70 MmHg, frecuencia cardiaca 70
latidos por minuto, frecuencia respiratoria 19 respiraciones por minuto,
temperatura 36.3°C, saturación 94% FiO 21%. Peso: 80kg, talla: 152cm IMC: 34.6.
Se indica la necesidad de realizar exámenes paraclínicos, en donde se evidencia
los siguientes paraclínicos (tabla 1):
Tabla 1.
Paraclínicos al momento del ingreso
hospitalario
|
Paraclínicos
|
Valor
|
|
Leucocitos
|
5.52 10X9/L
|
|
Glucosa
|
183.44 mg/dl
|
|
Bilirrubina total
|
15.24 mg/dl
|
|
Bilirrubina directa
|
11.89 mg/dl
|
|
Bilirrubina indirecta
|
3.35 mg/dl
|
|
TGO
|
70.02 U/L
|
|
TGP
|
304.67 U/L
|
|
GGT
|
334.80 U/L
|
|
Pigmentos biliares en orina
|
+++ (6 mg/dl)
|
Se realiza ecografía abdominal en donde se evidencia
vesícula biliar distendida, pared engrosada, con imágenes hipoecoicas, móviles
en relación con litos, en conclusión, se evidencia colecistolitiasis.
Figura
1.
Ecografía abdominal, en la cual se observa pared de
vesícula biliar engrosada, litos en su interior.
Se realiza TAC de abdomen completo contrastada en donde se
evidencia vesícula biliar distendida, pared engrosada, imágenes de litos
detectados por tomografía en su interior (el mayor de 20 x 16 mm), conducto
colédoco visible en toda su extensión.
El resultado de la colangioresonancia es el siguiente:
hígado esteatosis geográfica, quiste simple de 6 mm en el segmento VI; vesícula
biliar distendida, pared de 3.5 (fondo vesicular), en su interior se observan
cálculos, el de mayor tamaño se localiza en el cuello, mide 2.3 cm, produce
compresión extrínseca de la confluencia del conducto hepático derecho e
izquierdo y de la porción proximal del conducto hepático común con dilatación
de la vía biliar intrahepática, midiendo la intrahepática izquierda 4.8 mm, compatible
con síndrome de Mirizzi.
Figura
2.
Colangio-resonancia se observa litos en interior de
vesícula, dilatación de vía biliar intrahepática.
Se diagnosticó a la paciente de un Síndrome de Mirizzi, se
realiza colecistectomía laparoscópica sin complicaciones. Posterior al
procedimiento quirúrgico la paciente responde de manera satisfactoria y egresa
en el día postoperatorio número tres, en seguimiento por consulta externa.
Tabla 2.
Exámenes al alta hospitalaria
|
Paraclínicos
|
Valor
|
|
Leucocitos
|
12,24 10X9/L
|
|
Bilirrubina total
|
8.19 mg/dl
|
|
Bilirrubina directa
|
6.91 mg/dl
|
|
Bilirrubina indirecta
|
1.28 mg/dl
|
|
TGO
|
49.11 U/L
|
|
TGP
|
86.22 U/L
|
|
ALP
|
618. 77 U/L
|
|
CULTIVO DE SECRECION
|
NEGATIVO
|
El reporte de anatomía patológica indicó adenocarcinoma
invasor tipo biliar, moderadamente diferenciado, Grado II por lo se encuentra
en seguimiento por el servicio de oncología.
DISCUSIÓN
Se debe de considerar que para un correcto diagnóstico del
síndrome de Mirizzi se necesita de cálculo impactado a nivel de cuello
vesicular o cístico, compresión extrínseca en el colédoco por un cálculo,
inserción baja del conducto cístico, ictericia constante o intermitente (11).
El síndrome de Mirizzi se debe diferenciar de otras patologías hepatobiliares
para descartar etiologías malignas como el colangiocarcinoma (12). En el caso
de estudio, la paciente presenta una ictericia intermitente, así como en la
colangioresonancia se evidencia el cálculo impactado en el cuello, confirmando
el diagnóstico de Síndrome de Mirizzi. Así mismo, la paciente presenta
manifestaciones clínicas ya descritas en antecedentes como dolor abdominal en
epigastrio o hipocondrio derecho, náusea, y coluria.
El síndrome de Mirizzi es más común en el sexo femenino, en
pacientes obesos y su incidencia aumenta con la edad, siendo mayor entre la
cuarta y séptima década de la vida (13), al igual que la presente revisión la
paciente es femenina, obesa con un IMC 36.4 y tiene 64 años.
La hiperbilirrubinemia es la concentración de bilirrubina
mayor a 1.1 mg/dl, de forma habitual la hiperbilirrubinemia y la ictericia se
pueden clasificar de acuerdo a su tipo (conjugada y no conjugada) y por su
origen (hepática, prehepática y poshepática). Existe un predominio de la
bilirrubina no conjugada en la hiperbilirrubinemia prehepática, en la hepática
existe el predominio de bilirrubina conjugada y no conjugada, mientras que en
la poshepática predomina la bilirrubina conjugada (14). La paciente en estudio
presenta una ictericia poshepática, ya que la principal causa de esta es la
obstrucción biliar dada por cálculos biliares o carcinoma de páncreas, y se
observa un incremento en la bilirrubina conjugada.
Otros hallazgos de laboratorio incluyen elevación de fosfatasa
alcalina y bilirrubina en casi el 90% de los pacientes, las pruebas de función
hepática elevadas con leucocitosis se asocian a aquellos pacientes con cuadros
recurrentes de inflamación (colecistitis, colangitis, pancreatitis); en
pacientes con sospecha de malignidad se puede solicitar niveles de CA 19-9, los
cuales pueden estar elevados en caso de neoplasia, sin embargo, valores
normales no descartan malignidad. (15) La paciente presenta leucocitosis con
elevación marcada de bilirrubinas y fosfatasa alcalina por encima del valor
normal (4).
Se describen varios tipos de Síndrome de Mirizzi, de
acuerdo a la clasificación de McSherry y también la de Csender, mencionan que
el tipo I es una compresión externa del conducto hepático común dado por un
lito grande que se encuentra impactado en el conducto cístico, mientras que el
tipo II se describe como una fístula colecisto-coledical dada por un lito
biliar, y esto erosiona en conducto hepático común (13). Tomando como refiere
lo anterior y correlacionando con el caso clínico se puede clasificar como un
Síndrome de Mirizzi tipo I.
Es un reto poder llegar a un adecuado diagnóstico, y
generalmente suele ser un hallazgo que se da de manera incidental en el
transoperatorio en cirugías. La ecografía abdominal es la primera línea
diagnóstica, sin embargo, hay que tener en cuenta que la sensibilidad de esta
es de 23-46%, se pueden encontrar hallazgos como la dilatación del sistema
biliar por encima del cuello de la vesícula, la presencia de un lito impactado
en el cuello y un aumento del diámetro normal del conducto biliar común por
debajo del lito, en la paciente del caso se encontró la presencia de litos y
engrosamiento de la pared sin embargo no se evidenció litos impactados en el
cuello de la vesícula por lo que este estudio tiene un componente operador dependiente
muy importante la hora del diagnóstico. La tomografía axial computarizada de
abdomen es un método superior a la ecografía, sin embargo, su sensibilidad es
de 42% y su especificidad de 99% aproximadamente; se puede encontrar la
presencia de imágenes sugerentes de malignidad asociada al síndrome de Mirizzi,
tales como nódulos linfáticos, infiltración hepática o metástasis; en la
paciente no se encontró tales imágenes, sin embargo, se encontró la presencia
de litos. Hay que tener en cuenta que el estudio adecuado para un diagnóstico
es la colangioresonancia, ya que este puede demostrar la existencia de sitios
de estenosis ductales, extensión de inflamación pericolicística, la
especificidad es de 94% y su sensibilidad de 96%; además se puede diferenciar
entre el síndrome de Mirizzi y neoplasia, el caso de estudio se encontró un
lito de 2.3 cm que produce compresión extrínseca de la vía biliar (13,16).
De acuerdo al tipo del Síndrome de Mirizzi se
puede optar por diferentes opciones de tratamiento: Tipo I: colecistectomía
total abierta o laparoscópica; Tipo II: Colecistectomía parcial; Tipo III:
Colecistectomía parcial; Tipo IV: Colecistectomía y hepatoyeyunostomía en Y de
Roux. Tipo IV: Laparotomía con colecistectomía o hepatoyeyunostomía en Y de Roux.
(17).
En la literatura se describe que no existe un tratamiento
estándar para el Síndrome de Mirizzi puesto que, depende mucho de la
experiencia quirúrgica disponible y los hallazgos intraoperatorios, pero, se
puede utilizar esta guía de acuerdo al grado de la enfermedad. (18).
En caso de la paciente se realizó una colecistectomía total
laparoscópica al ser un Síndrome de Mirizzi tipo I.
El síndrome de Mirizzi ocasiona inflamación crónica y
necrosis, lo que se ha relacionado con malignidad de la vesícula biliar, la más
común es el adenocarcinoma.
En general este tipo de neoplasias de la vía biliar tienen
un mal pronóstico con una sobrevida de 5 años tan solo del 10% de los casos; es
importante el momento del diagnóstico ya que cuando se detecta de manera
temprana la sobrevida llega hasta el 90% a 5 años (4).
En un estudio retrospectivo realizado en 2018, se revisaron
historias clínicas de pacientes con diagnóstico de Síndrome de Mirizzi, durante
un periodo de 5 años, se encontraron 18 pacientes, de los cuales, 6 pacientes
presentaron cáncer de vesícula biliar. (19). En este reporte de caso, la
paciente tiene un adenocarcinoma invasor. El síndrome de Mirizzi es un reto
diagnóstico, es por esto, que se debe considerar en todos los pacientes con dolor
abdominal e ictericia, además, un análisis completo de las imágenes es
importante para ubicar cálculos, el grado, la longitud y la anatomía de la vía
biliar ya que esto guiará el plan terapéutico para evitar lesiones
intraoperatorias. (20)
CONCLUSIONES
El síndrome de Mirizzi es un reto diagnóstico, se debe
tener en cuenta siempre que exista un paciente con fiebre, dolor abdominal e
ictericia, además los exámenes complementarios demuestran un patrón colestásico
(elevación de transaminasas y bilirrubinas); el principal método diagnóstico es
la colangioresonanciamagnética y su tratamiento es quirúrgico.
El síndrome de Mirizzi está asociado a malignidad por la
inflamación crónica y recurrente de la vesícula biliar por lo que siempre es
importante un estudio anatomopatológico.
Conflicto de interés: los autores
declaran no tener conflicto de interés.
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